آترزی، آنوشیا و میکروشیای مادرزادی گوش

آترزی، آنوشیا و میکروشیای مادرزادی گوش / بد شکلی گوش

آترزی وضعیتی است که در آن مجرای شنوایی خارجی به درستی رشد نمی کند، یا به طور طبیعی بسته است و یا به طور کلی وجود ندارد. هر گونه اختلال و انقطاعی که در فرایند تکامل و رشد مجرای شنوایی خارجی در دوران جنینی رخ دهد، می تواند منجر به درجات مختلفی از آترزی شود.

ماهیت آترزی معمولا مادرزادی است. با این حال، آترزی اکتسابی نیز می تواند رخ دهد. و بیشتر در موارد عفونت های مزمن یا ترومای مجرای شنوایی خارجی دیده می شود.

آترزی مجرای شنوایی خارجی معمولا طی معاینه غربالگری نوزاد کشف می شود و ممکن است در یک یا هر دو گوش مشاهده شود. این بیماری با نبود مجرای شنوایی خارجی مشخص می شود.

بطور کلی از هر 10000 تا 20000 تولد زنده، یک نفر دچار آترزی مادرزادی است. معمولا مردان بیشتر از زنان مبتلا می شوند و آترزی یکطرفه سه برابر بیشتر از آترزی دو طرفه است. همچنین درگیری گوش راست بیشتر از گوش چپ است و بخش آترتیک مجرای خارجی اغلب استخوانی است ( نه غضروفی).

میکروشیا که بد شکلی یا عدم وجود لاله گوش است، اغلب همراه با آترزی است. با این حال، در بسیاری از بیماران دچار آترزی لاله گوش هنجار است. در افراد مبتلا به آترزی حتی ممکن است گوش میانی نیز دچار مشکل باشد مثل: عدم وجود پرده تیمپان، بدشکلی استخوانچه ها یا عدم وجود آن ها.

علاوه بر این گوش داخلی هم ممکن است بدشکل باشد. اما به دلیل فرایند تکامل و رشد مجزای گوش داخلی یا میانی مشاهده می شود.

گاها ممکن است آترزی در بدو تولد تشخیص داده نشود و تشخیص آن تا زمان ورود به مدرسه به تعویق بیفتد. در این مواقع در آزمون غربالگری شنوایی که در مدارس انجام می شود، کم شنوایی تشخیص داده می شود.

در نتیجه ارزیابی شنوایی در افرادی که آترزی گوش دارند، کم شنوایی انتقالی می بینیم و در صورتی که عارضه دو طرفه باشد و درمان نشود، احتمالا بیمار در گفتار و زبان هم دچار تاخیر قابل توجهی خواهد شد.

مجرای گوش اگر به طور کامل وجود نداشته باشد، ممکن است به اندازه یک نقطه کوچک باشد و این تنگی و باریکی مجرای گوش ممکن است منجر به تجمع سلول های پوستی شود که به آن کلستئاتوم مجرای خارجی می گوییم.

علائم کلستئاتوم کانال گوش

• التهاب گوش
• درد گوش
• ترشح گوش

بدشکلی مادرزادی گوش عمدتا ممکن است همراه با برخی سندروم ها رخ دهد. مثل:

• پیر روبین
• CHARGE
• VATER
• گلدنهار
• تریچرکولین

انواع اترزی و بدشکلی گوش

شدت و محل آترزی و بد شکلی گوش را می توان به شیوه های مختلفی طبقه بندی نمود.

1. آترزی نوع A یا آترزی مجرایی

بخش غضروفی خارجی مجرای گوش را درگیر می کند و از خروج سلول های پوستی و سرومن جلوگیری می کند. تجمع این سلول های پوستی تبدیل به کیست شده و بافت نرم و ساختار های استخوانی را ساییده و تخریب می کند.

2. آترزی نوع B یا آترزی جزئی

بخش غضروفی و استخوانی مجرای گوش باریک می شود. پرده تیمپان گوش همچنان قابل مشاهده است ولی بد شکلی استخوانچه ها بسیار شایع است.

3. آترزی نوع C یا آترزی کامل

آترزی کامل بخش غضروفی و استخوانی را مشاهده می کنیم. پرده تیمپان معمولا وجود ندارد و استخوانچه ها در هم جوش خورده.

4. آترزی نوع D یا هایپوپنوماتیک

مشابه آترزی نوع C  است ولی ماستوئید درگیر است  و مسیرعصب صورتی در استخوان تمپورال غیر طبیعی است.

درمان بدشکلی گوش

• جراحی
• سمعک استخوانی